Nöbet


Nöbet, beynin normal elektriksel aktivitesinin ani bir şekilde bozulmasıyla ortaya çıkan nörolojik bir durumdur. Bulgular geçici bir dikkat dağılmasından vücutta kasılmalara kadar değişen bir yelpazededir. Beyindeki hızlı deşarjlar bilinç durumunda, motor aktivitelerde ya da davranışlarda ani değişikliklere neden olmaktadır. Genellikle birkaç dakikada kendiliğinden durur ve nadiren hayatı tehdit edici olabilir.

Nöbet, her yaştan her ırktan insanda görülebilir, ancak MPS’li hastalarda görülme sıklığı daha yüksektir. Nöbette görülen bulgular, nöbetin sıklığı ve şiddeti kişiden kişiye değişiklik göstermektedir.

Nöbet enfeksiyon, kafa travması, beyin tümörü, zehirlenmeler gibi bir çok neden bağlı olarak ortaya çıkabilir, MPS’de ise neden nörolojiktir. Nöbet genellikle şiddetli MPS’nin bir komplikasyonudur. MPSIII’lü hastaların yaklaşık yarısında, geç dönemde nöbet görülmektedir. Nöbetlerin iki ana tipi vardır, yaygın ve kısmi. Nöbetin tipi ve şiddeti tutulan beyin hücresi miktarına ve tipine bağlıdır. Yaygın ya da grand mal denilen tip nöbetlerde beynin tamamı etkilenmiştir. Bu kişilerde bilinç kaybı ve kasılmalar görülür. Birlikte idrar ve dışkı kaçırılması görülebilir.

Kısmi nöbette beynin bir bölümünde anormal elektriksel aktivite söz konusudur. Bulgular beynin etkilenen bölümüne göre değişir. Sık görülen bulgular göz hareketleri, dudak şapırdatma, vücudun bir bölümünde silkinme hareketleridir.

Tanı genellikle fizik ve nörolojik muayene, detaylı tıbbi öykü alınması, laboratuvar testleri, elektroensefalografi (EEG), bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans gibi araştırmalarla konulur.

Hastalığı tamamen iyileştiren bir tedavi yoktur. Amaç nöbetleri kontrol altına almak ve şiddetini azaltmaktır. Tedavide nöbet tipine göre antikonvülzan (nöbet durdurucu) ilaçlar kullanılır.