Kaç tip mukopolisakkaridoz vardır?
Eksik olan parçalayıcı enzimin tipine göre yedi tip mukopolisakkaridoz bulunmaktadır. Bunlar hastalığı belirleyen araştırmacıların isimleriyle de anılmaktadır.
Mukopolisakkaridoz Tipleri | ||||
Tip | Hastalık | Eksik/bozuk olan enzim | Biriken maddeler | Belirtiler |
MPS I | Hurler Sendromu | alfa-L-iduronidaz |
|
|
MPS II | Hunter sendromu | İduronat sülfataz |
|
(Hurler sendromundakine benzeyen ancak daha hafif seyreden belirtiler) |
MPS III | Sanfilippo sendromu A | Heparan sülfamidaz | Heparan sülfat |
|
Sanfilippo sendromu B | N-asetilglukozaminidaz | Heparan sülfat | ||
Sanfilippo sendromu C | N-asetilglukozamin 6-sülfataz | Heparan sülfat | ||
MPS IV | Morquio sendromu | Galaktoz 6-sülfataz |
|
|
MPS VI | Maroteaux-Lamy sendromu | N-asetilgalaktozamin 4-sülfataz | Dermatan sülfat |
|
MPS VII | Sly sendromu | beta-glukuronidaz |
|
|
MPS IX | Natowicz sendromu | Hiyaluronidaz |
|